小舞蹈病又称风湿性舞蹈病,多见于儿童及青少年。其发病机理尚不完全明确,现认为是与A 型溶血性链球菌感染相关的自身免疫性疾病。该病以舞蹈样动作、肌张力异常为主要表现,临床上可能会借助风湿三项、影像学、PET 或 SPECT三项辅助检查来检测病情。
小舞蹈病可急性或亚急性起病,通常以四肢和面部的不自主运动为主要表现,常由一侧肢体开始起病,渐波及另一侧,患者面部多动,常有挤眉弄眼、耸肩伸舌,如做鬼脸。
部分患者若以面部不自主运动起病,可误诊为多动症。
此外,患者可伴有关节游走性疼痛及风湿热的表现。上述表现为典型舞蹈病的临床表现,但并非所有舞蹈病患者均有典型表现,若出现不典型表现,临床上应注意与其他疾病,如小儿多动症、抽动秽语综合征、癫痫等疾病的鉴别。除了病症观察外,临床上还会使用一些辅助检查手段。
1、风湿三项检查小舞蹈病是风湿免疫相关性疾病,故风湿三项、血沉、心肌酶等检查应列为该病的常规检查,表现为ASO 或 CRP异常增高,血沉常增快,心肌酶可增高。
若风湿性疾病累及心脏,可出现心脏二尖瓣反流,二尖瓣脱垂。
2、影像学检查患者影像学检查多数为正常,但也可出现基底节区异常改变,多为头部 MRI T2基底节区高信号影。
如果基底节区异常的情况持续存在,表示患者的病程比较长。
3、PET 或 SPECT检查部分小舞蹈病的患者 ,进行PET 或 SPECT 扫描,可能出现纹状体过灌注、灌注不足的情况。
因此,临床上也会使用PET 或 SPECT做辅助检查,但使用频率比前面两种低。
以上三种方法仅作为辅助检查手段使用。
确诊为小舞蹈病后,患者发病急性期应进行相应的药物治疗,以减轻症状,促进病情恢复。
由于该病与 A 型溶血性链球菌感染密切相关,青霉素的应用十分重要。与此同时,若患者舞蹈样症状较为严重,可加用镇静药物及多巴胺受体阻断药物,以控制舞蹈状。
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