重症肌无力英文名：myastheniagravis别 名：假麻痹性重症肌无力；重症肌无力症；myasthenicpseudoparalysis概述：重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜的乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的慢性自身免疫性疾病。其特征为横纹肌特别容易疲劳而表现无力，经休息或用抗胆碱酯酶类药物后，症状迅速减轻或消失。重症肌无力眼外肌受累的患病率较高(约90%)，75%的患者以眼肌型为初发症状，其中80%于2年内转为全身型。依据其发病年龄，肌肉受累情况命为新生儿型、青年型、成人型重症肌无力和眼肌型、全身型重症肌无力等。流行病学：本病的发病率各家报道不一，日本的土谷邦秋报道每10万人口中有2.5～5人患者以女性较多，初发症状以眼症状(上睑下垂复视)为最多其次四肢无力，容易疲劳，以及延髓症状(语言和吞咽障碍)另一日本学者统计结果为(0.4～0.6)/10000，男性占36.2%，女性占63.8%，发病年龄男性平均30岁(1～66岁)女性29.6岁(5～71岁)，发病初期50%有眼外肌麻痹症状，病程经过中上升至90%故有“无眼症状就无重症肌无力”之说。本病可发生于任何年龄，以20～30岁发病多见女性病者比男性多。病因：重症肌无力的病因至今尚不完全明确综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。发病机制：
1.代谢紊乱学说引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩。在重症肌无力患者神经冲动传来时释放出的乙酰胆碱不足或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。
2.药物的毒性作用某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素(15min～2h)后，使本病加重。此类药物有：链霉素、双氢链霉素、新霉素、多黏菌素、卡那霉素、巴龙霉素、紫霉素等。Lillmann等指出假定d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为0.6卡那霉素为0.5。而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上。因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡在此情况下，一旦应用上述抗生素必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化。关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。
3.自身免疫学说近年来国内外学者认为重症肌无力属自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中发现抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体，故提出自身免疫反应学说认为AChR在某种情况下可以成为自身抗原刺激机体产生抗体(AChR抗体)，主要是IgG，抗原抗体结合激活补体，沉积于运动终板引起神经肌肉传导障碍，导致肌无力症状Patrick和Lindstron用实验模型证实了运动终板有IgG和C3，免疫复合物沉着及运动终板微细结构变化，同时发现接合部AChR减少，并证明其减少的原因是：
①AChR抗体对AChR活性位点起免疫药理学的阻断作用；
②AChR的翻转变化，促进AChR的降解作用；
③补体依赖性AChR破坏。AChR的减少使其与乙酰胆碱结合量减少，使神经肌肉的兴奋性降低甚或传导障碍临床设法提高局部乙酰胆碱(AChR)的浓度将是有效的治疗方法。AChR抗体的产生主要是淋巴细胞临床上患者也多有胸腺异常，同时可合并其他自身免疫性疾病。这是因为胸腺是免疫中枢器官。如果免疫中枢器官的功能减弱或消失，淋巴细胞将随之减少，抗原刺激时产生很少甚至不产生AChR抗体AChR不受破坏即能维持正常的神经-肌肉兴奋性因此，临床上摘除胸腺对本病有时起到较好的治疗效果。文献报道重症肌无力患者的胸腺异常者高达50%～70%其中10%～20%伴有胸腺瘤，约50%的病例有胸腺增大。40%血沉增快30%～50%血清球蛋白增高，组织内(骨骼肌、心肌、甲状腺、肾上腺)的免疫球蛋白升高。同时血清中出现抗肌抗体、抗核抗体、抗甲状腺抗体有时还有抗胃抗体等。血清补体效价低，且特异性地随症状缓解而增高，随症状加重而降低有阻碍神经-肌肉结合部兴奋传递的因子(体液、淋巴细胞等)。病人的胸腺髓质内淋巴样改变与自身免疫性甲状腺炎的甲状腺改变相似。因此本病常并发甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、红斑狼疮、支气管哮喘等自身免疫性疾病。应用大剂量皮质类固醇和其他免疫抑制剂治疗获得较好的疗效，以上事实证明本病与自身免疫有关。临床表现：重症肌无力的首发症状多起于眼部，主要表现为上睑下垂，上睑退缩，眼外肌麻痹，瞳孔异常及辐辏和调节异常。另有一类单纯眼型重症肌无力症(ocularmyastheniagravis)长期有上述眼部症状、甚至两眼的眼外肌大部分麻痹，眼球完全不能转动，但不出现全身肌肉症状
1.上睑下垂为常见的初发症状，约占86%。晨起较好，至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病经过一段时间，另眼也可发病重者双眼发生上睑下垂，但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂(ptosismyastheniagrayisocularis，PMGO)常表现如下特征：
(1)睑肌无力：令患者多次眨眼则出现肌肉活动力逐渐减弱，上睑下垂，睑裂变小
(2)Cogan眼睑颤动征((Cogantwitchsign)：对上睑下垂患者，先令其向下方注视，然后让其迅速向正前方注视，此时出现上睑一过性向上方收缩，然后又恢复至原来的上睑下垂位置。
(3)Osber眯眼征(Osber“peek”sign)：令患者轻闭眼睛经1～2s睑缝即稍开大，变宽露出下方巩膜，呈眯眼状态，此因眼轮匝肌疲劳之故。
(4)持续性注视疲劳：令患者双眼向右向左转动时，开始双眼较为协调如持续向侧方注视，则一眼转动慢慢落后，趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变
2.上睑退缩(retractionocularis)重症肌无力的上睑退缩并不常见多为暂时性，通常在长时间地向上注视后发生，而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩，容易引起误诊。Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状。并将此种上睑退缩根据退缩时间分为3种类型：
(1)暂时性眼睑退缩：此种眼睑退缩大多在长时间注视后或凝视正前方后出现。这些活动引起提上睑肌的长时间收缩与所引起的机械性强直相似。一般持续数秒钟
(2)一过性眼睑退缩：其特点是当把眼睛从向下注视位转向第一眼位时，上睑上抬超过正常位置因为在向下注视时提上睑肌处于休息状态，它的瞬间反应比在其他情况下更为有力。这种一瞬即过的眼睑退缩，Cogan曾描述为“眼睑颤搐”。一般持续不到1s
(3)长时间的上睑退缩：是重症肌无力中最常报道的一类，并且联合对侧提上睑肌减弱。Walsh报道63例重症肌无力单眼或双眼上睑下垂，有2例单侧上睑退缩，1例为过去上睑下垂以后变为上睑退缩，另1例上睑下垂联合另眼上睑退缩，退缩的上睑都不能随眼球下转而下降。Gay报道4例在几种不同病理情况下的两侧眼睑位置不对称的临床现象。其中2例为重症肌无力，但在遮盖上睑下垂眼时另眼上睑退缩症状都减轻或恢复正常。注射滕喜龙(tensilon）后上睑下垂和退缩症状同时消失。因此认为双侧提上睑肌为配偶肌，同样遵循Hering相等神经支配定律。一侧上睑下垂的肌无力应该导致双侧提上睑肌神经支配的加强，结果形成另眼(上睑不下垂眼)的眼睑退缩。
3.眼球运动障碍与上睑下垂出现的同时，常出现眼球运动障碍和复视，约占67%。其中以上转障碍为多，其次为内直肌麻痹一侧或双侧发生，程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
4.瞳孔运动障碍用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应，瞳孔收缩过程的速度低下，静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。
5.辐辏和调节异常除有眼球同向运动障碍外，也可出现辐辏和调节障碍重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知但眼内肌受侵犯尚未得到公认。Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量，其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后，近点距离缩短8～15cm。由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍一般不感觉近视力异常。因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见。睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配，在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯不仅限于横纹肌的障碍并发症：重症肌无力可合并甲状腺功能亢进、桥本病、糖尿病等还可有各种自身免疫性疾病，如结节性动脉炎、硬皮病皮肌炎、Sjgren综合征等眼部并发症如非典型视网膜变性等，比较少见。临床分型
1、Osserman分型，被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。I型：眼肌型（15~20%），仅眼肌受累。IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。Ⅴ型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。
2、重症肌无力的其他分型⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20~40岁。85%~90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50~60%。抗体阴性患者多于青春期前出现症状，其临床
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