婴儿痉挛症

婴儿痉挛症又称West综合征，是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病，临床见成串的痉挛发作，伴有精神运动发育停滞或倒退，脑电图表现为高峰节律紊乱。

临床表现：典型临床表现可形象的描述为：点头、哈腰、拥抱，为成串发作。早期可不典型，无成串发作，或仅有点头痉挛样动作。需密切随访。

辅助检查：1脑电图：婴儿痉挛症发作间期EEG的特征为高峰节律紊乱。高峰节律紊乱在睡眠期更明显。在婴儿痉挛发作时，高峰节律紊乱消失，EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发，和（或）广泛性低电压快波。

2.其他辅助检查神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。必要时作有关先天性代谢性疾病等检查。

治疗：本病严重影响患儿的生存质量。

早期控制发作对改善患儿的预后有着重要的意义。

本病一线药物是激素治疗。

目前我国治疗婴儿痉挛症主要药物为ACTH、丙戊酸钠、氯硝安定、托吡酯、维生素B6及左乙拉西坦等。

我院10余年来应用甲强龙配合其他抗癫痫药物进行治疗，控制率高，且控制发作快，近年来已经诊治了来自江苏、福建、内蒙、河北、湖北、安徽、江苏、陕西、浙江等地多名患儿，有效的改善了患儿的预后。

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