最近会诊都是白细胞减少的病人，看来有必要再学习一下了。白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。本病根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度、中度、重度白细胞减少症。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。中性粒细胞生成缺陷
（一）生成减少
1．细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因，可直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干/祖细胞及早期分裂细胞。
某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。可导致中性粒细胞减少的药物见表6-7-1。
2．影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血等由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润也可导致中性粒细胞减少。
3．异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素（如抗造血前体细胞自身抗体）及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中一个重要的机制。
4．某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。
表6-7-1可导致白细胞减少的常用药物 中性粒细胞破坏或消耗过多 （一）免疫性因素 中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免疫细胞或免疫器官破坏，见于自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征）及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。
某些非细胞毒药物或病原微生物（如肝炎病毒）进入机体形成的半抗原能与粒细胞的蛋白质结合为全抗原，从而诱发产生针对该抗原的抗体使粒细胞被破坏。
（二）非免疫性因素 病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多；脾肿大导致脾功能亢进后，中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多。
临床表现 本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/L、中度（0.5~1.0）×10^9/L和重度0.5×10^9/L，重度减少者即为粒细胞缺乏症。
一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出现高热、粘膜的坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液，X线检查可无炎症浸润阴影或不明显；脓肿穿刺可无或少量脓液。
疾病诊断体检 有无淋巴结、肝脾肿大，胸骨压痛及相关疾病的阳性体征和感染病灶。
疾病治疗防治感染 轻度减少者不需特别的预防措施。
中度减少者感染率增加，应减少出入公共场所，并注意保持皮肤和口腔卫生，去除慢性感染病灶。粒细胞缺乏者，应考虑采取无菌隔离措施，防止交叉感染。感染者应行血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验及影象学检查，以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前，可经验性应用广谱抗生素治疗，覆盖革兰氏阴性菌和革兰氏阳性菌，待病原和药敏结果出来后再调整用药。若3~5天后无效，可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。免疫抑制剂 自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的粒细胞减少，则不宜采用。
疾病预防 放射线及苯等化学毒物接触者和使用易引起粒细胞减少的药物者，须定期检查血常规，以及时诊治。有药物过敏史或发生过用药后粒细胞减少者，应避免服用同类药物。
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