真性红细胞增多症是什么病

真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，特征主要是由于红细胞产生，增加红细胞生成的正常调节机制，外周血血细胞比容增加，血液黏稠度增加，常伴有白细胞和血小板升高、脾大，病程中可出现血栓和出血等并发症。

对于真红患者，几乎所有病例都有JAK2激酶基因的功能性突变，导致不仅红系，而且粒系及巨核系细胞也发生增殖，及全髓增殖。真红可分为三级：

1、前驱性多血前期，特点为具有交界性轻度红细胞增多；

2、明确多血期，伴红细胞容量显著增大；

3、消耗期或多血期后骨髓纤维化期，此期往往有贫血和其它血细胞减少，与无效造血、骨髓纤维化、骨髓造血和脾功能亢进有关。

真红自然病程包括演变为骨髓增生异常综合征和急性白血病，但发生率不高。

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