“鬼怪骨”：大块骨溶解症
大块骨溶解症，即Gorham Stout综合症、中医称“鬼怪骨”，西方也称“幽灵骨”。该病是一种病变部位有大量毛细血管及纤维组织增生，并伴有进行性骨溶解为特征的罕见疾病，目前国内外报告不到200例。其病因和发病机理均不清楚，一般认为可能与外伤、感染、缺血坏死、血管瘤或淋巴管瘤等有关，由于临床上罕见，极易误诊为恶性肿瘤、骨髓炎、骨坏死等疾病。2005年英国报道了第一例骨溶解症患者，在照X光片时，4岁的阿列克斯被发现下颌骨竟已经完全“消失”！重新移植了一块下颌骨后，换上的骨头同样也在逐渐“溶解”……英国医生对此束手无策。骨溶解症的治疗目前尚无理想的方法，国外医生曾尝试用放射线促使溶解骨再矿化，但仍不能阻止病变发展。
“鬼怪骨”之谜
有一种叫做鬼怪骨的疾病，能使骨头莫明其妙地溶解消失。8岁新疆男孩儿彭永康就不幸患上了这种世界较为罕见的病症。
关弘告诉记者，所谓的大块骨溶解症，就是患者病变部位因为大量毛细血管及纤维组织增生，产生一种物质叫白细胞介素6，刺激破骨细胞活性，导致进行性骨溶解。这种疾病其病因和发病机理均不清楚，一般认为可能与外伤、感染、缺血坏死、血管瘤或淋巴管瘤等有关，由于临床上罕见，极易误诊为恶性肿瘤、骨髓炎、骨坏死等疾病。
因“鬼怪骨”系罕见疑难病例，关弘谨慎特将切片发往上海、广州等地医院，征求更多专家的意见。有专家同意市二医院的诊断，但也有专家会诊后认为是恶性肿瘤，建议患者截肢手术。这下，让医生的诊断更加陷入层层迷雾。后经临床与病理多次讨论，结合患者临床、影像及病理学资料，仍维持“大块骨溶解症”诊断。在与患者及家属充分沟通后，决定采用保肢治疗，“因为如果是恶性肿瘤的话，肿瘤就会发展，保守治疗是没有效果的。但是如果是大块骨溶解症，虽然增生侵蚀性、破坏性很强，但是多为良性，而且很多可以自限。”据介绍，经采用双膦酸盐等药物综合治疗，患者目前症状明显缓解，影像学检查显示病灶范围显著缩小，部分骨溶解区域出现成骨征象。专家们预计进一步治疗后，患者有望避免截肢而保住肢体。
去年10月28日，谢先生住进医院，开始保守治疗。医生采用双膦酸盐等药物综合治疗，一个月后，患者脚踝部水肿减轻，他自己也明显感觉到“肿瘤”小了。医生的信心更足了，因为双膦酸盐只是一种抑制骨头溶解的药，并不是抗肿瘤的药。在没有抗肿瘤的情况下，“肿瘤”萎缩了，充分说明患者得的应该不是恶性肿瘤。两个月后，影像学检查显示病灶范围显著缩小，部分骨溶解区域出现成骨征象，这也证明市二医院的诊断是正确的。专家们预计进一步治疗后，患者有望避免截肢而保住肢体。
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