“鬼怪骨”:大块骨溶解症
大块骨溶解症,即Gorham Stout综合症、中医称“鬼怪骨”,西方也称“幽灵骨”。该病是一种病变部位有大量毛细血管及纤维组织增生,并伴有进行性骨溶解为特征的罕见疾病,目前国内外报告不到200例。其病因和发病机理均不清楚,一般认为可能与外伤、感染、缺血坏死、血管瘤或淋巴管瘤等有关,由于临床上罕见,极易误诊为恶性肿瘤、骨髓炎、骨坏死等疾病。2005年英国报道了第一例骨溶解症患者,在照X光片时,4岁的阿列克斯被发现下颌骨竟已经完全“消失”!重新移植了一块下颌骨后,换上的骨头同样也在逐渐“溶解”……英国医生对此束手无策。骨溶解症的治疗目前尚无理想的方法,国外医生曾尝试用放射线促使溶解骨再矿化,但仍不能阻止病变发展。
“鬼怪骨”之谜
有一种叫做鬼怪骨的疾病,能使骨头莫明其妙地溶解消失。8岁新疆男孩儿彭永康就不幸患上了这种世界较为罕见的病症。
关弘告诉记者,所谓的大块骨溶解症,就是患者病变部位因为大量毛细血管及纤维组织增生,产生一种物质叫白细胞介素6,刺激破骨细胞活性,导致进行性骨溶解。这种疾病其病因和发病机理均不清楚,一般认为可能与外伤、感染、缺血坏死、血管瘤或淋巴管瘤等有关,由于临床上罕见,极易误诊为恶性肿瘤、骨髓炎、骨坏死等疾病。
因“鬼怪骨”系罕见疑难病例,关弘谨慎特将切片发往上海、广州等地医院,征求更多专家的意见。有专家同意市二医院的诊断,但也有专家会诊后认为是恶性肿瘤,建议患者截肢手术。这下,让医生的诊断更加陷入层层迷雾。后经临床与病理多次讨论,结合患者临床、影像及病理学资料,仍维持“大块骨溶解症”诊断。在与患者及家属充分沟通后,决定采用保肢治疗,“因为如果是恶性肿瘤的话,肿瘤就会发展,保守治疗是没有效果的。但是如果是大块骨溶解症,虽然增生侵蚀性、破坏性很强,但是多为良性,而且很多可以自限。”据介绍,经采用双膦酸盐等药物综合治疗,患者目前症状明显缓解,影像学检查显示病灶范围显著缩小,部分骨溶解区域出现成骨征象。专家们预计进一步治疗后,患者有望避免截肢而保住肢体。
去年10月28日,谢先生住进医院,开始保守治疗。医生采用双膦酸盐等药物综合治疗,一个月后,患者脚踝部水肿减轻,他自己也明显感觉到“肿瘤”小了。医生的信心更足了,因为双膦酸盐只是一种抑制骨头溶解的药,并不是抗肿瘤的药。在没有抗肿瘤的情况下,“肿瘤”萎缩了,充分说明患者得的应该不是恶性肿瘤。两个月后,影像学检查显示病灶范围显著缩小,部分骨溶解区域出现成骨征象,这也证明市二医院的诊断是正确的。专家们预计进一步治疗后,患者有望避免截肢而保住肢体。
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