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格林巴利综合症

2023-07-05 16:40:17 编辑:join 浏览量:634

格林巴利综合症

格林巴利综合症(Guillain-Barre SnydromeGBS)是常见病多发病.它指一种急性起病一组神经系统自身免疫性疾病.以神经根外周神经损害为主伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症.又称格林巴利综合症.任何年龄和男女均可得病但以男性青壮年为多见. 根据起病形式和病程GBS又可分为急性型慢性复发型和慢性进行型.急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经波AIDP).约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史如喉痛鼻塞发热等上呼吸道感染以及腹泻呕吐等消化道症状另外还可有带状疱疹流感水痘腮腺炎和病毒性肝炎等.多起病急症状逐渐加重在1-2周内达到高峰.

临床表现 格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周突然出现剧烈以神经根疼痛(以腰肩颈和下肢为多)急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症.其具体表现为: 〃

1)感觉障碍:一般较轻多从四肢末端的麻木针刺感开始.也可有袜套样感觉减退过敏或消失以及自发性疼痛压痛以前壁肌角和腓肠肌明显.偶而可见节段性或传导束性感觉障碍. 〃

2)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状.一般从下肢开始逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经可从一侧到另一侧.通常在1~2周内病情发展至高峰.瘫痪一般近端较远端重肌张力低下.如呼吸吞咽和发音受累时可引起自主呼吸麻痹吞咽和发音困难而危及生命. 〃

3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失腹壁提睾反射多正常.少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征. 〃

4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗汗臭味较浓可能是交感神经受刺激的结果.少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳心动过速和心电图异常等. 〃

5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见.其次为动眼滑车外展神经.偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关.诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊.生活护理:治疗 主要包括辅助呼吸支持疗法对症治疗预防并发症和病因治疗. 1辅助呼吸:呼吸肌麻痹是本病的主要危险抢救呼吸肌麻痹是重症格林-巴利综合征的关键.密切观察患者呼吸困难的程度当出现缺氧症状肺活量降低至20~25毫升/公斤体重以下血气分析动脉氧分压低于70毫米汞柱时应及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管如1~2天以上无好转则进行气管切开用外面围有气囊的导管插管外接呼吸器. 连接呼吸器后要注意管理:⑴需根据病人的临床情况及血气分析资料适当的调节呼吸器的通气量和压力;⑵定时翻身拍背雾化吸入和吸痰等以保持呼吸道通畅预防肺不张;⑶适当应用抗生素预防呼吸道感染;⑷当病人出现憋气烦躁出汗和发绀等缺氧症状时应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞呼吸道有无分泌物阻塞.呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键. 2对症治疗:本采合并心肌炎故重症病人及时进行心电监护;高血压的患者适当应用小剂量的β受体阻断剂;低血压可补充胶体液或调整患者的体位等. 3预防长时间卧床的并发症:⑴ 坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗;⑵ 保持被单平整和勤翻身以预防褥疮;⑶ 穿弹力袜预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞;⑷ 早期进行肢体被动活动以防止挛缩用夹板防止足下垂畸形;⑸ 不能吞咽的尽早鼻饲;⑹ 尿潴留可做下腹加压按摩无效时则需留置导尿;便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠;一旦出现肠梗阻迹象应禁食并给予肠动力药如西沙必利等;⑺ 疼痛时常用非阿片类镇痛药或试用卡马西平和阿米替林等;⑻ 对焦虑和抑郁应及时识别并适当处理并应始终对患者进行鼓励. 4病因治疗:目的是抑制免疫反应消除致病性因子对神经的损害并促进神经再生. A经典格林-巴利综合征 ⑴血浆交换:是近年来开展的新治疗初步认为有效但需专用设备价格昂贵.主要禁忌症是严重感染心律失常心功能不全及凝血系统疾病. ⑵静脉注射免疫球蛋白:已证实免疫球蛋白对本病有效可缩短病程疗效较好应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行.主要禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者;常见的副作用有发热面红可通过减慢输液速度而减轻个别人可发生肝功能损害无菌性脑膜炎肾衰和脑梗死. ⑶皮质类固醇:多次临床试验都发现没有疗效可能是因为压抑炎症虽然有利皮质类固醇对神经复原却不利. B急性运动轴索型神经病 目前亦以上述方法治疗但仍缺乏严格试验研究或证据. 5康复治疗:可进行被动和主动肢体运动针灸理疗按摩及步态训练等及早开始. 预后 箔合理及时的综合抢救治疗预后一般较好大部分患者可获完全或接近完全恢复.少数病人可留下后遗症.3-8%的病人可能死于各种并发症.疾病早期的主要死因是心脏骤停成人呼吸窘迫综合症或辅助通气意外后期是肺栓塞和感染. 预防 注意个人清洁卫生洗手避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染从而避免急性运动轴索型神经病.

标签:巴利,综合症,格林

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